先天性黑色素细胞痣症,是一种极为罕见的病症,在新生儿中的发病率大约只有1/20000。患者表现为背上长出一个数公斤重的超级“肉痣”,形状如同一个巨大的“乌龟壳”。
2014年7月16日,哥伦比亚男孩迪迪埃患了该病,现经英国著名的整形外科医生为迪迪埃切除了肉痣,且天衣无缝地将新移植来的皮肤覆盖到迪迪埃的背上后,迪迪埃目前已经奇迹康复。
治疗案例
2014年7月,现年6岁的小男孩迪迪埃生活在哥伦比亚一个偏远小村。据悉,迪迪埃的父母都是当地普通村民。
迪迪埃出生后,医生们一度认为他必死无疑,但他却顽强地活了下来。随着年龄增长,迪迪埃背上的“乌龟壳”也随着他的身体一起越长越大,蔓延到他躯体表面超过一半的面积,重达数公斤。
迪迪埃从小到大都被村民当做“不祥之物”,担心他会给整个村庄带来厄运,他们不允许迪迪埃上学,也不让他和其他孩子玩耍。
英国著名的整形外科医生布尔斯特罗德听到“乌龟男孩”的故事后,飞到哥伦比亚为迪迪埃切除了背上的“乌龟壳”,且天衣无缝地将新移植来的皮肤覆盖到迪迪埃的背上,迪迪埃目前已经奇迹康复,并有望和其他孩子一样过上正常生活。
查看详情先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性痣细胞痣,不遗传,直径可超过20cm。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤。
症状体征
1.出生时即有。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,颜色较深,常呈棕黑或黑色,有浸润感,高出皮面,表面有小乳头状结节或呈疣状增生(图1~4),常有毛发,较正常粗、黑且多,可随年龄增长,外围可见散在有卫星状同样损害。
2.发生于背部的损害,毛发常以中线为中心排列成旋涡状,在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜突出;发生于头皮者,表面有脑回状纹,称为巨型脑回状痣,可伴发软脑膜黑素细胞瘤,表现为癫痫、智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现。其他尚可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等。
3.儿童期后更明显,以后可不再增长,颜色也可能变淡(图3)。10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。
查看详情《非诚勿扰2》中,秦奋(葛优饰)的好友李香山(孙红雷饰)脚背上长了恶性黑色素瘤,他说是自己从小就有的黑痣变的,已经扩散。他还对秦奋说“这个病全世界都拿它没辙”,因此他宁愿不治等死。黑痣很危险,会变成恶性肿瘤,一旦发病死路一条?专家指出,有几类痣恶变几率较高,但经常观察可早发现,没发生转移的恶性黑色素瘤切掉即可。
不外突、常摩擦、先天大痣要小心
广州军区总医院皮肤科副主任医师刘仲荣接受新快报记者采访时称,色素痣(人们常说的“黑痣”)是人体黑色素细胞的良性肿瘤。每个人都有色素痣,分为很多类型,不同类型的色素痣癌变的可能性不同。“交界痣、易摩擦部位的痣和先天性巨痣是常见的易恶变的痣。”
刘仲荣指出,人的表皮下是真皮,它们组成了皮肤。他称,按照痣的位置分,有皮内痣、混合痣和交界痣之分。那些高起来的侧面看是椭圆形的痣被称为皮内痣,即长在真皮内的痣;那些有一点突起的痣则叫混合痣,表、真皮内都有;还有一种是全平的、不突出的痣叫交界痣。皮内痣和交界痣往往较深,表皮、真皮里都有,却不是容易恶变的痣,倒是不突出皮肤表面的交界痣,容易“良”变“恶”。
不外突、常摩擦、先天大痣要小心
痣还分先天痣和后天痣(随年龄增加出现),按大小又可分为巨痣(直径>2厘米)与小痣(直径<2厘米),若既是先天又属巨痣,也是恶变几率较高的。
“如果痣长在手掌和足部、颈部、腋下、胸部、头部、背部、生殖器等易受磨损的部位,恶变几率也会相对较高。以上这几种情况的痣都必须定期观察或直接切除,以防恶变和转移。”刘仲荣称。
常观察痣助早发现“恶黑”
“恶性黑色素瘤(可简称为‘恶黑’)在我国的发病率并不高,且亚洲人的发病率明显低于白种人,所以不用太恐慌。”刘仲荣告诉记者,恶性黑色素瘤不一定是痣转化来的,它是色素细胞长期在紫外线等因素下发生的癌变。意思是,痣并不一定会恶变,把痣弄得干干净净也未必不会得恶性黑色素瘤。“虽然皮肤是恶性黑色素瘤最常发生的地方,但是视网膜、耳内都可以长恶性黑色素瘤。”
刘仲荣还称,恶性黑色素瘤的恶性程度很高,一旦发生了转移,3年存活率不到10%,但只要发现得早,没有发生转移的,切除掉后基本没事。
痣的恶变过程较长,定期观察痣的变化可早发现其恶变迹象。“要早发现就要定期做‘皮肤体检’,白种人几乎每年都会做一次。”刘仲荣表示,“皮肤体检”包括观察这些痣,看是否对称、边缘是否整齐等,这些在家中也可以做到。
痣不治则已要治就要“切”
江女士今年36岁,她去年发现打小就在脸上的一颗黑痣,突然变大了。为求方便,她找了一家美容院帮她用药水腐蚀掉这颗痣。不料,这颗恼人的黑痣不久后又死灰复燃,重新长了出来,这回她要求美容院用激光点。两周后,点痣的部位掉了痂,却留下了黑印,更恐怖的是,一个月后黑印变大了,周围还出现了很多小痣。医院切了这些痣后做病理检查,发现这些小痣都是转移了的黑色素瘤。医生判断说,那颗黑痣在药水和激光的反复刺激下已经恶变了。
“很多痣不是非得治,不治很可能不会恶变,但很多人因不放心或爱美非要祛痣,就应遵循一原则:不治则已,要治就要治得彻底!”刘仲荣强调,手术切除是所有对付痣的方法中最彻底也被认为是效果最好的。“激光法、药水腐蚀法、冷冻法、电灼烧法治痣都不是彻底的方法,反而容易刺激痣细胞致其恶变。”
他向记者指出,切痣是个门诊就可以进行的小手术,只要涂抹局麻药膏后一个半小时后,再花十来分钟就可切掉痣并缝合好,创伤很小并不可怕。
专家支招
“皮肤体检”判断“好”痣变“恶”
本来是颗良性痣,不知不觉中却变成了恶性黑色素瘤,这是最让人不寒而栗的。但刘仲荣指出,痣的恶变过程是缓慢的,而且是有端倪可见的,以下ABCDE五标准为判断原则。
A。不对称。痣看上去奇形怪状,或突然变得形状很奇怪,如痣的左半部分和右半部分不对称,或上半部分和下半部分不对称等。
B。边缘不整齐。痣的边缘凹凸不平如海岸线。
C。颜色不均匀。一颗痣颜色深浅不一,部分黑色部分灰色甚至有蓝、白、红色。
D。直径大于6毫米。黑色素瘤的直径通常大于6毫米。
E。以上这些情况不断发展。
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